Нарушения свертываемости крови — это общее название группы заболеваний, которые влияют на способность крови к свертыванию крови у человека. Это такие состояния, как гемофилия А и гемофилия В, болезнь Виллебранда (БВ) и другие редкие недуги.
Все они вызваны отсутствием или дефицитом факторов свертывания крови.
Факторы свертывания крови — это специальные белки, циркулирующие в крови и необходимые для остановки кровотечения. Эти факторы действуют вместе, запуская цепную реакцию для формирования сгустков крови. Свертывание крови может нарушаться при отсутствии или дефиците даже одного фактора!
Есть разные виды дефицита факторов свертывания. Чаще всего встречаются гемофилия A – это дефицит фактора VIII в крови. При гемофилии В у пациента в крови дефицит фактора IX.
Для удобства многие факторы свертывания крови кроме названия обозначаются римскими цифрами. Например, “фактор VIII” или “фактор IX”. Эта нумерация не означает большей или меньшей важности того или другого фактора свёртывания крови, они все очень важны для организма. Просто так легче систематизировать.
Заболевания свертывающей системы крови представляют собой нарушения, большинство из которых наследуется от родителей. Но иногда эти заболевания не наследуются, а развиваются в более старшем возрасте в результате спонтанной генетической мутации.
В любом случае, в возникновении или передаче гена заболевания никто не виноват!
Хотя заболевания свертывающей системы крови пока нельзя предотвратить, их можно успешно контролировать и лечить.